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In this prospective study, we have evaluated the prevalence of endocrine and metabolic alterations occurring after treatment of an acute lymphoblastic leukaemia (ALL) or an non Hodgkin lymphoma (NHL) durind childhood.
We have analysed data from 63 patients; 49 had benne treated for an ALL and 14 for a NHL. These patients were divided according to their treatment :
- group I : Chemotherapy alone
- group II : Chemotherapy and prophylactic cranial irradiation
- group III : Chemotherapy and bone marrow transplantation (BMT) with total body irradiation.
In these patients, we have studied several endocrine (growth hormone peak after glucagon test, thyroid hormones, gonadal steroids) and metabolic parameters (body composition, insulin sensitivity, lipid profile and bone mineral density).
We have observed a high prevalence of growth hormone deficiency in these patients, in particular in those of groups II and III. A thyroid disease (hypothyroidism, nodules or cancer) was observed in 20% of patients, those with BMT being the most sensitive to the risk.
Hypogonadism occurred in almost all patients having undergone a BMT and biological sings of altered spermatogenesis where also found in a significant subset of patients from group I and II. In girls treated with cranial irradiation, menarche and puberty onset occurred at en earlier age. Our population was not overweighed but fat free mass was often decreased, specially in groups II and III.
In patients with BMT, a severe insulinoresistance state was observed and half of the patients had dyslipidemia, while these parameters were usually normal in group I and II.
Finally, 44% of the patients had moderate to severe osteopenia, a high frequency in this young 16-30 year-old population Dans cette étude prospective, nous avons évalué la fréquence des anomalies hormonales et métaboliques survenant suite aux traitements utilisés depuis 30 ans dans la leucémie lymphoblastique aiguë et le lymphome non Hodgkinien de l’enfance.
Ce mémoire porte sur l’analyse de 63 patients dont 49 avaient été traités pour une LLA et 14 pour un LNH. Ces patients ont été subdivisés selon leur traitement :
- groupe I : Chimiothérapie seule
- groupe II : Chimiothérapie + irradiation crânienne prophylactique
- groupe III : Chimiothérapie + greffe de moelle osseuse après irradiation corporelle totale.
Chez ces patients, nous avons étudié différents paramètres endocriniens (lé sécrétion en hormone de croissance, les hormones thyroïdiennes, les hormones sexuelles) ainsi que divers paramètres métaboliques (la composition corporelle, la sensibilité à l’insuline, le profil lipidique et la densité minérale osseuse). Cette étude a mis en évidence une fréquence élevée de survenue d’une insuffisance en hormones de croissance surtout dans les groupe II et III. Une pathologie thyroïdienne (hypothyroïdie primaire ou secondaire, nodules, cancer) a été observée chez 20% des patients, les patients greffés étant les plus exposés à ce risque.
Une insuffisance gonadique est apparue chez presque la totalité des patients du groupe III, et des signes biologiques compatibles avec une altération de la spermatogénèse ont également été retrouvés chez une proportion significative de patients dans les autres groupes. Chez les filles, l’âge de la ménarche était avancé après irradiation crânienne.
Notre population ne présente pas d’excès pondéral plus fréquent que dans le population normale. Cependant, la masse maigre est fortement diminuée dans les groupe II et III. >BR> Dans le groupe des patients greffées, une insulinorésistance sévère est souvent observée, et la moitié de ces patients présentent une dyslipidémie., contrairement aux deux autres groupes où la plupart des patients ne présentent pas d’anomalies métaboliques.
Enfin, près de la moitié de nos patients ont une ostéopénie modérée à sévère ; une fréquence anormalement élevée dans cette population jeune âgée de 16 à 30 ans.

Leukemia --- Lymphoma, Non-Hodgkin --- Drug Therapy --- Endocrine System Diseases

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Insulinomas are the most common functional neuroendocrine tumors of the pancreas. Hypoglycemic manifestations are highly variable and poorly dependent on tumor size and severity of insulin hypersecretion. As most insulinomas are benign, surgical removal often allows remission of the disease.Objectives: We aimed to review the clinical, biological , radiological characteristics of insulinomas and treatment modalities used in 40 patients followed in our hospital between 1982 and 2012. A second objective was to evaluate the sensitivity of peripheral tissues to insulin in such condition and evolution after surgery. Patients and methods: Forty patients treated for an insulinoma at the Cliniques Universitaires Saint-Luc between 1982 and 2012 were included in this retrospective study.Results: The mean age at onset of symptoms was 48.8 ± 20.1 years, while the mean age at diagnosis was 2 year-older (50.7 ± 19.9 years). A sex ratio of 0.6 (15 men for 25 women) was found . Adrenergic symptoms were observed in 75% of patients and neuroglucopenic symptoms in 90%. In addition, 33% of patients suffered from epileptic disorders and 20% from psychiatrie manifestations. Weight gain was observed in 40% of the patients. The most effective imaging techniques to localize the tumor were endoscopie ultrasound (90% sensitivity) and intraoperative ultrasound (94% sensitivity). Insulin sensitivity (measured outside hypoglycemic episodes) was greatly reduced in patients with insulinoma (38.9% ± 22.3%), while beta cell function was increased (359,0 ± 171,5%), but to a variable extent (range 110.6 - 678.6%). After complete resection of the tumor and disappearance of hypoglycemia, insulin sensitivity normalizes from 36.9 ± 19.0% to 80.6 ± 18.4% (p <0.001) in 12 cured patients with available pre- and post-operative HOMA tests.Conclusion: The general characteristics of the 40 patients included in our study are consistent with the general features reported for insulinomas in the literature. We also show that in response to chronic hyperinsulinemia, patients with insulinoma develop protective mechanisms responsible for a marked insulin resistance, which is fully reversible after complete resection of the tumor. L'insulinome est la tumeur neuroendocrine fonctionnelle du pancréas la plus fréquente.Ses manifestations hypoglycémiques sont très variables d'un patient à l 'autre, en partie indépendamment de la taille de la tumeur et de l'importance de l'hypersécrétion d'insuline. Comme la majorité des tumeurs sont bénignes, l’exérèse chirurgicale permet souvent la rémission de la maladie.Objectifs : Cette étude revoit les caractéristiques cliniques, biologiques, radiologiques et thérapeutiques générales de l'insulinome à partir d'une étude rétrospective incluant les 40 patients opérés entre 1982 et 2012. Un second objectif vise à évaluer la sensibilité des tissus périphériques à l'insuline en cas d'insulinome et son évolution après chirurgie.Patients et méthodes : Quarante patients suivis et/ou traités aux Cliniques Universitaires Saint-Luc entre 1982 et 2012 ont été inclus dans cette étude rétrospective.Résultats : Dans notre série, l'âge moyen d'apparition des premiers symptômes est de 48,8 ans (± 20, 1), tandis que le diagnostic de l 'insulinome est posé plus tardivement, vers 50,7 ans en moyenne (± 19,9). On observe un sex-ratio de 0.6 (sot un rapport de 15 hommes pour 25 femmes). Le temps médian d'apparition des symptômes avant diagnostic est de 12 mois (1--60]. Des symptômes adrénergiques sont observés chez 75 % des patients et des symptômes neuroglucopéniques chez 90% d 'entre eux. Par ailleurs, 33 % des patients souffrent de troubles épileptiformes et 20 % de troubles psychiatriques. La prise de poids se retrouve chez 40 % des patients.Les techniques d'imagerie les plus efficaces pour localiser l 'insulinome sont l'écho-endoscopie (sensibilité de 90 %) et l'échographie peropératoire (sensibilité de 94 %).La sensibilité à l'insuline (mesurée en dehors d'une hypoglycémie) est fortement diminuée en cas d'insulinome (38,9% ± 22,3 %), alors que la fonction bêta est logiquement augmentée, mais de manière très variable 359,0 ± 171,5 % (valeurs extrêmes : 110,6-678.6 %). Après exérèse complète de la tumeur et disparition des hypoglycémies, la sensibilité à l'insuline se normalise, passant de 36,9 ± 19,0 % à 80,6 ± 18,4 % (p <0.001) chez 12 patients guéris pour lesquels nous disposons d' un test HOMA préopératoire et à distance de l'intervention.Conclusion : Les caractéristiques générales des 40 patients inclus dans notre étude correspondent globalement aux données générales retrouvées dans la littérature . Nous montrons aussi qu'en réponse à l' hyperinsulinisme chronique, les patients porteurs d'un insulinome développent des mécanismes de défense responsables d'une résistance à l'insuline, qui sont réversibles après l'exérèse complète de la tumeur.

Insulinoma

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Les adénocarcinomes cort ico-surréna liens (ACC) sont des tumeurs rares classiquement d'évolution très péjorative. Il semble toutefois que leur pronostic s'est amélioré au cours des dernières années, probablement grâce à un diagnostic plus précoce et aux progrès réalisés dans les traitements chirurgicaux et chimiothérapeutiques de ce cancer. Objectifs : Le but principal de cette étude rétrospective a été d'étudier les caractéristiques cliniques et biologiques de I'ACC au diagnostic ainsi que le traitement et d'identifier les facteurs pronostiques. Patients et méthodes : Cette étude est une analyse rétrospective d'une cohorte de 45 patients atteints d'un ACC diagnostiqué entre 1990 et 2012 en provenance d'un seul centre. Résultats : Le sex ratio (femme/ homme) était de 1,6 et l'âge moyen au diagnostic était de 51± 15 ans (intervalle : 18-81 ans). Vingt-et-un patients (48%) présentaient une tumeur sécrétante (cortisol et androgènes (12%), cortisol seul (18%), androgènes seuls (18%)) et 10 patients (24%) présentaient des métastases au diagnostic. L'ACC a été découvert fortuitement chez 18% des patients. Le diamètre maximal tumoral moyen objectivé au CT-scanner était de 10,2 cm. Le taux de survie globa le à 5 ans était de 50%. Quarante-quatre pourcent des patients ne présenta ient toujours pas de récidive à 5 ans et 41% n'ont pas présenté de progression endéans ce suivi. En analyse multi-variée,une moins bonne survie globale était principalement associée au diamètre tumora l (HR=l,161 par cm; P=0,001) et à la présence d'une sécrétion hormona le par I'ACC (HR=3,212 ;P=0,011), alors que l'utilisation de mitotane améliorait significativement le pronostic vital (HR=0,216 ; P=0,002). La survenue d'une récidive après rémission initiale n'était significativement influencée que par la nature sécrétante ou non de la tumeur (HR= 4,920 ; P=0,006) alors que l'hypersécrétion hormona le au diagnostic (HR=4,548 ; P=0,005) et la présence de métastases au diagnostic (HR=3,503 ;P=0,038) prédisaient indépendamment la progression tumorale.Conclusions : L'ACC reste une tµmeur rare, prédominante chez les femmes d'âge moyen et dont le pronostic reste mauvais malgré l'utilisation des traitements actuels disponibles. Le facteur péjoratif principal associé à un risque accru de mortalité, de récidive ou de progression est la nature sécrétante de la tumeur. De plus, le diamètre tumoral et l'utilisation de mitotane influencent la survie alors que la présence de métastases au diagnostic est associée à un risque de progression tumorale. Adrenocortical carcinomas (ACC) are rare tumors with a poor prognosis.However, their prognosis is improving, probably due to an earlier diagnosis and progress realized in the therapeutic management of this cancer.Objectives: The principal aims of this retrospective study were to evaluate the clinical and biological characteristics of ACC at diagnosis, its treatment and to identify prognostic factors.Design and methods: This study was a retrospective study of a cohort of 45 patients with ACC diagnosed between 1990 and 2012,and from a single academic center.Results: The sex ratio (female vs. male) was 1,6. Mean age at diagnosis was 51± 15 yr (range: 18-81 yr). We found that 22 patients (48%) had hypersecreting tumors (cortisol and androgens (12%), cortisol alone (18%) or androgens alone (18%)) and 10 patients (24%) had metastases at diagnosis. ACC was discovered incidentally in 18% of the cases. The mean tumor diameter at imaging was 10,2 cm. At 5 years, the overall survival rate was 50%, progression free survival was 44% and recurrence free survival was 41%. ln multivariate analysis, a poorer survival was associated with a great tumor diameter (HR=l,161 per cm; P=0,001) and with the presence of hormonal hypersecretion(HR=3,212;P=0,011),whereas the use of mitotane was increasing the vital prognosis (HR=0,216; P=0,002).Recurrence after initial remission was only influenced by the secretion character of the tumor (HR=4,920;P= 0,006) while hormonal hypersecretion (HR=4,548;P=0,005) and the presence of metastases at diagnosis (HR=3,503;P=0,038) predicted tumor progression.Conclusions: ACC is a rare tumor with female predominance and poor prognosis despite the use of currently available treatments. The most important factor determining overall, progression-free and recurrence-free survivals is the presence of hormonal hypersecretion at diagnosis. Moreover, tumor diameter and the use of mitotane influence overall survival, while the presence of metastases at time of diagnosis also predicts progression.

Adenocarcinoma --- Adrenocortical Carcinoma